A rare case of gastric mucormycosis in an immunocompetent patient

Abstract We report the case of a 23-year-old immunocompetent patient who presented at the emergency department of a Brazilian hospital with epigastric pain and fever. After an investigation that included a computed tomography scan and upper gastrointestinal endoscopy with biopsy, a diagnosis of mucormycosis was established. The patient exhibited favorable progress after surgery and antifungal therapy. Mucormycosis is a rare condition that usually affects immunocompromised patients, with a high mortality rate of up to 85%. Correct diagnosis and fast initiation of therapy are required to ensure improved patient prognosis.

Wolf's isotopic response, presenting as lichen planus

The term "Wolf's isotopic response" describes the occurrence of a new skin disorder at the site of another unrelated and already healed skin disease. In most cases, herpes zoster is the inicial disease. Different disorders may develop on the same site, most commonly granulomatous and lichenoid reactions, infiltration of hematologic diseases, skin tumors and infections. There are few related cases of lichen planus presenting as isotopic response. We report a case of a 74 year-old woman, with multiple itchy, rose-colored and shiny papules that developed at site of previously healed herpes zoster, on the right arm and shoulder. The pathogenesis of this phenomenon is still unknown and further studies are needed.

Atypical presentation of histoplasmosis in an immunocompromised patient

We present a case of disseminated cutaneous histoplasmosis in a male patient, rural worker, HIV positive for 20 years, with a history of irregular use of antiretroviral therapy, T cell counts below 50 cells/mm3 and with good response to treatment with Itraconazole. We highlight importance of skin lesions in clarifying early diagnosis, since this co-infection often leads patients to death.

Lichen planus pigmentosus inversus / Liquen plano pigmentoso invertido

Twenty-five year old male patient presenting with asymptomatic brown spots, on cervical, axillary, inguinal and popliteal regions, for the last nine months. Pathological examination showed hydropic degeneration of the basal layer, pigmentary incontinence and moderate inflammatory lymphocytic infiltrate in the dermis. Lichen planus pigmentosus inversus is a rare subtype of lichen planus characterized by hyperchromic, asymptomatic or mildly pruritic macules, measuring from millimeters to centimeters in diameter, with defined borders, affecting intertriginous areas, most commonly in the axillae and groin of Caucasian patients. It presents unique lichenoid histology. We report a case with typical clinical features, histology and evolution.

Homem, 25 anos, com manchas acastanhadas, assintomáticas, nas regiões cervicais, axilares, inguinais e poplíteas há nove meses. Anatomopatológico com degeneração hidrópica da basal, incontinência pigmentar e infiltrado inflamatório linfocitário moderado na derme. O líquen plano pigmentoso invertido é um subtipo raro de líquen plano, caracterizado por máculas hipercrômicas, assintomáticas ou discretamente pruriginosas, de milímetros a centímetros de diâmetro, com limites nítidos, nas áreas intertriginosas, sendo mais comum nas flexuras axilares e inguinais de indivíduos de pele clara. Apresenta histologia liquenóide peculiar. Relata-se um caso com clínica, histologia e evolução típicas.

Experimental diabetes exacerbates skin transplant rejection in rats

PURPOSE: To investigate the effect of chronic experimental diabetes on skin allografts in rats as a simple model that could clarify some basic aspects and mechanisms involved in transplant rejection in diabetes compared to normal animals. METHODS: Skin grafting was performed with fragments of tail skin from sex matched non diabetic Wistar rats engrafted onto the thoracic area of diabetic and non diabetic recipients. Grafts were scored for rejection every other day and were removed on day 14. Skin grafts were graded according to the following itens: no rejection; or rejection including: acute, chronic and humoral and/or cellular rejection. Statistical analysis was performed using JMP 5.1 software with ANOVA test. Diabetes was induced with IV injection of alloxan 40 mg/kg. RESULTS: Inflammatory vascular infiltrate compromising the endothelium with areas of fibrinoid necrosis and thrombosis characteristics of acute humoral rejection and subendothelial lymphocyte infiltrate typical of acute cellular rejection were significantly (p<0.003) higher in diabetic than in non diabetic recipients as the inflammatory infiltrate in the epidermis (p<0.002). CONCLUSION: Skin transplant acute rejection from chronic alloxan diabetic rats to normal tissue was significantly more intense than the acute rejection between normal rats.

Histological reaction of the subcutaneous tissue of rats following implantation of bone morphogenetic protein (rhBMP-2) in inorganic bone scaffold and stimulation using low-power laser light / Reação histológica do tecido subcutâneo de rato após implante de proteína morfogenética óssea(rhBMP-2) em arcabouço de osso inorgânico e estimulado com luz laser de baixa potência

The aim of this study was to assess the histological reaction of the subcutaneous tissue of rats after the implantation of natural inorganic mineral scaffold from a calf femur containing recombinant human bone morphogenetic protein (rhBMP-2) and irradiated with low-power laser light. Material and methods: Sixteen Wistar rats were incised in the torso in a medial-longitudinal orientation, and the subcutaneous tissue of the left and right sides of the incision was pulled apart for implantation of the inorganic bone scaffold containing rhBMP-2. Diode laser light was applied to the right side implant at a dose of 8 J/cm2 for 3 minutes, forming two groups: G1 (control) and G2 (irradiated with laser). Implants and surrounding tissuewere removed from four animals on days 7, 21, 40 and 112 for microscopic study. The histological resultswere assessed by means of grading (0 = absence, 1 = slight presence, 2 = representative and 3 = very representative),considering the following events: formation of osteoid structure, acute inflammation, chronicinflammation, fibrin deposition, neovascularization, foreign body granuloma and fibrosis. Results: The resultsshowed no statistically significant differences in each of the four periods when the two groups werecompared (p>0.05 – Mann-Whitney’s test). Conclusion: The natural inorganic scaffold from a calf femurwith rhBMP-2 was a biocompatible combination. Under these conditions, the inductive capacity of rhBMP-2for cell differentiation was inhibited. A slight hastening of tissue healing was shown in the group that wasirradiated with low-power laser light...

O objetivo deste estudo foi avaliar a reação histológica do tecido subcutâneo de rato após o implante de matriz de osso inorgânico mineral natural de fêmur de vitelo com proteína morfogenética do osso recombinante humana (rhBMP-2) e irradiado com luz laser de baixa potência. Material e métodos: Dezesseis ratos (Wistar) foram incisados no dorso no sentido medio-longitudinal. O tecido subcutâneo do lado direito e esquerdo da incisão foram divulsionados para o implante da matriz de osso inorgânico com rhBMP-2. Na direção do implante do lado direito foi aplicada luz laser, diodo em dose única de 8 J/cm2, por 3 minutos, formando dois grupos: G1 (controle) e G2 (irradiado com laser). Foram removidos implantes com o tecido circundante de quatro animais nos períodos de 7, 21, 40 e 112 dias para estudo microscópico. Os resultados histológicos foram avaliados através de postos (0 = ausência, 1 = discreta presença, 2 = representativo e 3 = muito representativo),considerando os seguintes eventos: formação de estrutura osteoide, inflamação aguda, inflamação crônica, depósito de fibrina, neovascularização, granuloma de corpo estranho e fibrose. Resultados: Os resultados não mostraram diferenças estatísticas significativas nos eventos em cada um dos períodos quando comparados os dois grupos (p>0,05 – teste Mann-Whitney). Conclusão: A matriz de osso inorgânico natural de fêmur de vitelo com rhBMP-2 é um conjunto biocompatível. Nestas condições, a capacidade indutora de diferenciação celular da rhBMP-2 foi inibida. Ficou evidenciado discreto aceleramento na cicatrização tecidual no grupo que foi irradiado com luz laser de baixa potência...

Você conhece esta síndrome? / Do you know this syndrome?

Relata-se o caso de uma paciente com associação de múltiplos dermatoleiomiomas e miomatose uterina, de longa evolução. Trata-se de doença pouco diagnosticada, conhecida como Síndrome de Reed. Destaca-se a obrigatoriedade e a importância da investigação sistêmica, em busca de neoplasia renal, que se relaciona com a síndrome.

Report on the case of a patient with a combination of multiple uterine and dermatoleiomiomas and uterine miomatosis of long evolution. It is a rarely diagnosed disease known as Reed's syndrome. The study highlights the requirement for, and importance of, systemic investigation for kidney cancer, which is related to the syndrome.

Escleredema de Buschke associado ao diabetes melito tipo 2: relato de caso e revisão da literatura / Scleredema of Buschke associated with diabetes mellitus type 2: case report and review of the literature

Escleredema de Buschke (EB) é doença rara de tecido conjuntivo, caracterizada por endurecimento não depressível da pele. De etiologia desconhecida, pode estar associada com infecções bacterianas ou virais, alterações hematológicas e diabetes melito (DM). Em metade dos casos publicados de EB, há associação com DM. As características mais comuns nesses pacientes são: adultos do sexo masculino, DM de longa duração, mal controle metabólico e presença de complicações específicas do DM. O exame histopatológico revela aumento da espessura da derme, com fibras de colágeno alargadas e separadas por espaços não corados, os quais cor-respondem a depósitos de mucopolissacarídeos. Consequências clínicas incluem: diminuição da motilidade dos ombros e comprometimento da função respiratória. Diversos tratamentos são propostos na literatura, porém com resultados inconstantes. Relata-se caso de EB em paciente diabético tipo 2.

Scleredema of Buschke (SB) is a rare disorder of connective tissue, characterized by hardening of the skin. Of unknown etiology, it may be associated with viral or bacterial infections, hematological alterations and diabetes mellitus (DM). In half of the reported cases of SB, there is association with DM. The most common characteristics among these patients are: being male adults, having long-term DM, bad metabolic control and presence of specific complications of DM. The histopathological examination shows dermal thickening, with widened collagen fibers separated by non-colored spots, which correspond to mucopolysaccharides deposits. The clinical consequences are: decrease in motility of the shoulders and an impairment of respiratory function. Several treatments are suggested in the literature, but with inconstant results. A case of SB is reported in a type 2 diabetes patient.

Kikuchi-Fujimoto disease: an unusual association with acute renal failure

Kikuchi-Fujimoto disease, also known as histiocytic necrotizing lymphadenitis of unknown etiopathogenesis, is a self-limited disease which frequently appears as feverish lymphadenomegaly, thus creating the need for differential diagnosis with lymphoma, systemic lupus erythematosus (SLE), infectious mononucleosis, cat-scratch disease, and toxoplasmosis with lymphonodal impairment. However, there are cases in which it may evolve with complications such as aseptic meningitis, cerebellar ataxia, and aseptic myocarditis. We are presenting a case of a 24-year-old man who had an initial picture of arthralgia, evening fever and adenomegaly. Kikuchi disease was diagnosed through lymph node biopsy with immunohistochemistry and evolves with severe systemic manifestations, such as pericarditis with cardiac tamponade, pneumonitis, hepatitis, and acute kidney failure - the latter has not been reported in literature yet. There was significant improvement of the clinical picture with prednisone.

Invasão de medula óssea por linfoma não-Hodgkin difuso de grandes células B: relato de caso / Bone marrow involvement in diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Relatar o início precoce do tratamento em um caso de linfoma não-Hodgkin com invasão de medula óssea. RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 55 anos, admitido no serviço de Hematologia do Hospital Ana Costa, com quadro clínico sugestivo de linfoma não-Hodgkin. CONCLUSÃO: A avaliação adequada e minuciosa do esfregaço do sangue periférico ainda é um excelente método diagnóstico e tratamento desta doença.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: To report early treatment in a case of non-Hodgkin's lymphoma with bone marrow invasion. CASE REPORT: A male patient, 55 years old, admitted to Ana Costa Hospital hematologic service, with clinical symptoms suggestive of non-Hodgkin's lymphoma. CONCLUSION: A thorough and proper evaluation of peripheral blood smear is still an excellent method for diagnosis and treatment of this disease.

Patologia do transplante renal: achados morfológicos principais e como laudar as biópsias / Renal transplant pathology: main morphological findings and how to sign out biopsies

O transplante renal alcançou expressivos e crescentes índices de sucesso desde sua implantação, constituindo atualmente uma terapia substitutiva de larga escala. É cada vez mais freqüente o encontro de biópsias de enxerto renal na rotina dos laboratórios de patologia, cujos achados são os mais variados. Este artigo resulta da experiência dos membros do Clube do Rim (da Sociedade Brasileira de Patologia) e apresenta um panorama geral da patologia do transplante renal, enfatizando a atual classificação de Banff, com suas principais categorias e entidades de diagnóstico problemático.

Renal transplant has reached remarkable and growing rates of success since its introduction; nowadays it is a widely used replacement therapy. Renal allograft biopsies are increasingly more frequent in the routine of pathology laboratories, whose histological findings are varied. This paper results from the expertise of the members of the Kidney Club of Sociedade Brasileira de Patologia, and presents a general overview of renal allograft pathology, focusing on the current Banff classification, its main categories and cases of difficult diagnosis.

Imunomarcação da p63 em carcinoma espinocelular de boca e orofaringe e comparação com os graus de malignidade / Immunolabelling of p63 in oral and oropharyngeal squamous cell carcinoma and comparison with the degree of differentiation

Introdução: o carcinoma espinocelular (CEC) é a neoplasia maligna mais freqüente da cavidade oral e, apesar dos avanços dos métodos de diagnóstico, a sobrevida ainda é menor que 50%. Marcadores tumorais têm sido pesquisados no intuito de obterem-se informações mais precisas sobre o prognóstico dos pacientes e a proteína p63 é uma das candidatas a desempenhar esse papel. Objetivo: avaliar, por meio de análise imunoistoquímica, a possível associação entre a expressão da p63 e os graus de malignidade de carcinomas de boca e orofaringe. Material e Método: Foram selecionados 14 casos de CEC de boca e orofaringe dos arquivos de dois Serviços de Cirurgia de Cabeça e Pescoço e os cortes obtidos a partir dos blocos de parafina submetidos à análise imunoistoquímica. Os tumores foram classificados em alto e baixo grau de malignidade e os escores comparados com a imunomarcação da p63. Resultados: Seis casos (43%) foram classificados como de baixo grau e, destes, quatro positivos e dois negativos para a p63, enquanto oito casos (57%) classificados como de alto grau, três foram positivos e cinco negativos para p63. Conclusão: houve uma tendência da proteína p63 ser expressa nos tumores com melhor diferenciação, todavia, maior número de casos e estudo em separado das isoformas da p63 são necessários para confirmar esses resultados.

Introduction: Squamous cell carcinoma (SCC) is the most frequent malignant neoplasm of the oral cavity and oropharynx and albeit the advances in diagnosis, the overall survival of the patients is less than 50%. Tumoral markers have been searched in order to obtain more precise information on the prognosis of the patients and p63 protein is one of the candidates do play this role. Objective: to evaluate immunohistochemically the putative association between the expression of p63 protein and the malignity degrees of oral cavity and oropharynx carcinomas. Materials and methods: 14 cases of SCC of oral cavity and oropharynx were selected from the archives of two services of Head and Neck Surgery and the specimens obtained from paraffin blocks underwent imunohistochemical analyzes. The tumors were classified in high or low degree of malignity and the scores compared with the immunolabelling of p63. Results: 6 cases (43%) were classified as low degree and from these, 4 were positive and 3 negative to p63 labelling. The other 8 cases (57%) were classified as high degree and from these, 3 were positive and 5 negative to p63 protein. Conclusion: there was a trend of the p63 protein to be expressed in tumors with higher differentiation, although to confirm these results a higher number of specimens, as well as a study of the different isoforms of the protein are necessary.

Macroglossia como primeira manifestação clínica da amiloidose primária / Macroglossia as initial clinical manifestation of primary amyloidosis

A amiloidose é uma doença rara causada pelo depósito patológico de substância amilóide no meio extracelular. Relatamos o caso de um paciente de 50 anos de idade, masculino, com história de edema de lábios e língua associado à equimose periorbitária bilateral há 6 meses. Ao exame físico, observamos importante macroglossia. Foram realizados exames complementares, e o diagnóstico foi confirmado pela análise histopatológica da biópsia de língua. O paciente recebeu tratamento com prednisona e melfalan com resposta insatisfatória. Evoluiu com insuficiência cardíaca congestiva e infecções urinárias e respiratórias de repetição. Após 7 meses do diagnóstico, o paciente foi internado com infecção pulmonar complicada com sepse e evoluiu a óbito.

Amyloidosis is a rare disease caused by pathological deposit of an amyloid extracellular proteinaceus material. We report a case of a 50-year-old man with history of lips and tongue swelling associated to periorbital ecchimosys for 6 months. At the physical examination an important macroglossia was observed. Complementary tests were accomplished, and the pathological examination of the tongue biopsy confirmed the diagnosis. The patient was treated with prednisone and melphalan with an unsatisfactory response. Along the follow up the patient developed heart failure, and died 7 months after diagnosis of pulmonary infection and sepsis.

Apresentação incomun de paracoccidioidomicose língual / Unusual presentation of tongue paracoccidioidomycosis

A paracoccidioidomicose é uma infecção micótica sistêmica causada pelo fungo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis (P. brasiliensis), podendo causar doença severa. No Brasil é a micose sistêmica mais comun, mas o envolvimento da língua não é freqüente e, se presente, costuma ser secundário a outros sítios, especialmente os pulmões.O objetivo deste trabalho é apresentar o caso clínico de um paciente do sexo masculino, 43 anos, caucasiano, proveniente de região rural com contato com gado de leite. Clinicamente o paciente apresentava lesão ulcerada dolorosa na parte posterior da borda lingual direita, posteriormente diagnosticada como paracoccidioidomicose. Os autores discutem as características clínicas da lesão, mortalidade no Brasil, papel da resposta imunológica e formas de tratamento atuais.

Glomerulopatia aguda do transplante renal: correlação do fenótipo imuno-histoquímico do exsudato inflamatório da glomerulite com o da intimite arterial da rejeição aguda vascular / Acute allograft glomerulopathy: correlation between the immunophenotype of inflammatory cells in the glomerulitis and in the arterial intimitis of the acute arterial rejeition

A glomerulopatia aguda do transplante (GATR), inflamação glomerular nos três primeiros meses pós-transplante, é caracterizada por exsudato linfomononuclear, entumecimento e proliferação de células endoteliais e mesangiais. Sua ocorrência é relatada entre 4,3 por cento a 14 por cento dos enxertos renais. A patogenia, imunofenotipagem das células infiltrantes, eventual associação com I citomegalovírus (CMV) ou com episódios de rejeição aguda (RA), e o impacto na sobrevida do enxerto da GA TR têm sido revisadas. É freqüente a ocorrência simultânea de GA TR com rejeição aguda vascular (RA V). Porém, pode ocorrer isoladamente, o que sugere mecanismo patogenético distinto. O objetivo principal, do presente trabalho foi comparar o padrão imunofenotípico e de expressão de citocinas da GA TR versus o da intimite arterial na rejeição aguda vascular leve/moderada. Paralelamente comparamos também esta expressão entre: 1) O da GA TR e o da inflamação da rejeição aguda túbulo-intersticial (RA- TI) e 2) O da nefrite túbulo--intersticial (NTI) com o da intimite. Foram selecionados 40 casos de biópsias de rins transplantados, assim distribuídos: 10 casos sem GATR ou RAV (Grupo I - Controle), 10 casos de GATR sem RAV (Grupo II), 10 casos de GATR com RAV (Grupo III) e 10 casos de RAV sem GATR (Grupo IV). A presença de CD68 (macrófagos), CD8 (linfócitos T citotóxicos), CD4 (linfócitos T auxiliadores), CD20 (linfócitos B), Proteína S100 (células apresentadoras de antígeno), IL-4, IL-I0 e INF-y foi avaliada a sua positividade através da imuno-histoquímica e contagem das células nos glomérulos e íntima. No estudo comparativo entre a GA TR e intimite arterial, observou-se predomínio de células CD68+ na GATR e de células T CD8+ na intimite; o perfil de citocinas foi semelhante (predomínio de IL-4). o perfil do exsudato das citocinas foi o mesmo entre GATR e nefrite túbulo-intersticial da rejeição aguda. A comparação entre o exsudato da nefrite túbulo-intersticial e da intimite arterial mostrou predomínio de células CD8+ na intimite e de células CD68+ na nefrite; o perfil das citocinas foi semelhante (predomínio de IL-4). o conjunto dos resultados sugere mecanismo patogenético semelhante, com discretas diferenças seqüenciais, envolvidos na inflamação glomerular, arterial e túbulo-intersticial na rejeição aguda. Por conseguinte, os dados obtidos parecem confirmar a natureza imunológica da GATR que poderia ser incluída na classificação Banff como evidência per se de episódio de rejeição aguda.

Subacute cutaneous lupus erythematosus (SCLE) manifested clinically as annular erythema centrifugum

Os autores relatam caso de lúpus eritematoso cutâneo subagudo (LECSA) manifestado clinicamente como eritema anular centrífugo. Ressaltam a diferenciação clínica e laboratorial entre LECSA e lúpus eritematoso sistêmico. Também discutem a conduta terapêutica.